Urinary bile acid profile in children with inborn errors of bile acid metabolism and chronic cholestasis; screening technique using electrospray tandem mass-spectrometry (ES/MS/MS).
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: It is well known that urine becomes the major route for bile acid excretion in liver diseases and thus we examined bile acid profile in urine obtained from normal children and children having chronic liver diseases using electrospray tandem mass spectrometry (ES/MS/MS). MATERIAL/METHODS: Bile acid were extracted from 5 ml of urine obtained from five healthy children or from twenty patients with various liver diseases including patients with unknown chronic liver diseases, Zellweger syndrome, peroxisomal bifunctional protein deficiency disease, tyrosinema type 1, biliary atresia, and patients with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) of undetermined type. Identification and quantification of bile acids were achieved in 5 minutes using electrospray tandem mass spectrometry (ES/MS/MS). RESULTS: Urinary bile acid excretion increased in liver diseases an average of 100 times as compared to control values. There was a specific profile for different liver disease which confirms the pathology of the disease and could be used for its diagnosis. The results also show that the ions used for the diagnosis of oxo-steroid reductase deficiency disease were present in other chronic liver diseases suggesting that these atypical bile acids may not be a result of an inborn error of bile acid metabolism. CONCLUSIONS: The urinary bile acid profile obtained in this study by ES/MS/MS can be of use for the diagnosis of certain chronic liver diseases.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».