Extranodal T-cell lymphoma of the sinonasal tract presenting as severe rhinitis: case series.
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVES: Systemic diseases such as Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, and sarcoidosis can present initially as severe rhinitis alone. One clinical entity that mimics severe rhinitis and thus poses a particular challenge in this regard is extranodal T-cell lymphoma of the sinonasal tract. Sinonasal lymphoma has a vague initial presentation that masquerades as more common, benign causes of rhinitis but progresses as a "midfacial progressive destructive lesion" and is uniformly fatal if untreated. In the absence of systemic involvement, the precise etiology frequently defies diagnosis. We present a series of illustrative cases to raise awareness of this rare yet lethal disease to help reduce the therapeutic delays that are currently encountered clinically. METHODS: A retrospective case series of four patients was reviewed. Each patient presented initially with severe rhinitis but was later diagnosed with extranodal natural killer/T-cell non-Hodgkin lymphoma of the sinonasal tract. RESULTS: The predominant presenting symptoms were unilateral nasal obstruction (four patients), rhinitis (three patients), and facial pain (two patients). Only one patient reported systemic B symptoms. Initial management of all four patients included repeated biopsies revealing nonspecific inflammation, which resulted in extensive therapeutic delays (mean time until diagnosis 21.5 months). The primary outcomes were two deaths and two complete remissions. CONCLUSION: The challenge in making an early diagnosis of T-cell lymphoma of the sinonasal tract has been reaffirmed in our case series. We emphasize that diagnosis requires a high index of clinical suspicion in combination with multiple deep and appropriately processed biopsies that are submitted for immunohistochemistry and molecular studies.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».