Early Illness Features Associated With Mortality in the Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Because juvenile idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are potentially life-threatening systemic autoimmune diseases, we examined risk factors for juvenile IIM mortality. METHODS: Mortality status was available for 405 patients (329 with juvenile dermatomyositis [DM], 30 with juvenile polymyositis [PM], and 46 with juvenile connective tissue disease-associated myositis [CTM]) enrolled in nationwide protocols. Standardized mortality ratios (SMRs) were calculated using US population statistics. Cox regression analysis was used to assess univariable associations with mortality, and random survival forest (RSF) classification and Cox regression analysis were used for multivariable associations. RESULTS: Of 17 deaths (4.2% overall mortality), 8 (2.4%) were in juvenile DM patients. Death was related to the pulmonary system (primarily interstitial lung disease [ILD]) in 7 patients, gastrointestinal system in 3, and multisystem in 3, and of unknown etiology in 4 patients. The SMR for juvenile IIMs overall was 14.4 (95% confidence interval [95% CI] 12.2-16.5) and was 8.3 (95% CI 6.4-10.3) for juvenile DM. The top mortality risk factors in the univariable analysis included clinical subgroup (juvenile CTM, juvenile PM), antisynthetase autoantibodies, older age at diagnosis, ILD, and Raynaud's phenomenon at diagnosis. In multivariable analyses, clinical subgroup, illness severity at onset, age at diagnosis, weight loss, and delay to diagnosis were the most important predictors from RSF; clinical subgroup and illness severity at onset were confirmed by multivariable Cox regression analysis. CONCLUSION: Overall mortality was higher in juvenile IIM patients, and several early illness features were identified as risk factors. Clinical subgroup, antisynthetase autoantibodies, older age at diagnosis, and ILD are also recognized as mortality risk factors in adult myositis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».