Prenatal diagnosis and outcome of absent pulmonary valve syndrome: contemporary single‐center experience and review of the literature
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To review the anomaly spectrum of prenatally detected absent pulmonary valve syndrome (APVS) and the outcome after diagnosis. Previous fetal studies reported survival rates of ≤ 25% for patients with intended postnatal care. METHODS: Clinical data and echocardiograms of 12 cases with a fetal diagnosis of APVS between 2000 and 2010 were analyzed in this retrospective single-center study. Collected parameters included: gestational age at referral, associated fetal abnormalities, cardiothoracic ratio, maximum diameters of pulmonary annulus and main and branch pulmonary arteries, ventricular dimensions and function as well as ventricular Doppler flows. Karyotyping included fluorescence in-situ hybridization (FISH) analysis for microdeletion 22q11.2. RESULTS: Median gestational age at diagnosis was 24 weeks. Three subtypes of APVS were observed: (1) with tetralogy of Fallot (TOF) and no arterial duct (n = 10; 83%); (2) isolated, with a large arterial duct (n = 1; 8%); and (3) with tricuspid atresia, right ventricular dysplasia and a restricted duct (n = 1; 8%). The cardiothoracic ratio and pulmonary artery dimensions were increased in all cases. The karyotype was abnormal in 70% of fetuses with TOF and their mortality rate was significantly higher due to pregnancy termination (n = 3) or perinatal demise (n = 2) (hazard ratio, 5; 95% CI, 0.87-28.9; P = 0.015). Of seven live births with active postnatal care, six children (86%) were alive without residual respiratory symptoms at a median follow-up of 4.7 (range, 2.1-10.6) years. CONCLUSION: Outcome after fetal diagnosis of APVS was significantly better in this study compared with those of previous fetal series, with a low mortality rate for actively managed patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».