Neurosurgical implications of achondroplasia
Notice bibliographique
Résumé
OBJECT: Achondroplasia is the most common form of human short-limbed dwarfism. The pediatric neurosurgeon is frequently required to treat children with achondroplasia who have hydrocephalus, cervicomedullary compression (CMD), and spinal canal stenosis. Accordingly, the authors have reviewed the experience of neurosurgery in children with achondroplasia at The Hospital for Sick Children. METHODS: The medical records and neurosurgery database at The Hospital for Sick Children were searched to identify all children with achondroplasia who underwent at least 1 neurosurgical procedure between 1956 and the present. RESULTS: Twenty-nine children with achondroplasia underwent 85 surgical procedures: 52 for CSF diversion in 12 patients, 20 for CMD in 18 patients, 8 for spinal disorders in 4 patients, and 5 for miscellaneous purposes in 4 patients. The CSF shunts were placed almost exclusively before 1990 and were associated with a significant number of complications. Patients undergoing CMD did very well, with only 1 patient failing to improve clinically. CONCLUSIONS: This review provides a historical perspective on the evolution of treatment of pediatric patients with achondroplasia. The use of CSF diversion procedures, formerly fraught with complications, is now rare following the realization of the natural history of CSF space enlargement in these patients. Cervicomedullary compression is more commonly recognized due to better imaging. Central apnea is now better detected by routine sleep studies. Spine surgery, although rare, requires evaluation of both spinal stenosis and instability. These patients are best evaluated by a multidisciplinary team.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».