Prion-like activity of Cu/Zn superoxide dismutase
Notice bibliographique
Résumé
Neurodegenerative diseases belong to a larger group of protein misfolding disorders, known as proteinopathies. There is increasing experimental evidence implicating prion-like mechanisms in many common neurodegenerative disorders, including Alzheimer disease, Parkinson disease, the tauopathies, and amyotrophic lateral sclerosis (ALS), all of which feature the aberrant misfolding and aggregation of specific proteins. The prion paradigm provides a mechanism by which a mutant or wild-type protein can dominate pathogenesis through the initiation of self-propagating protein misfolding. ALS, a lethal disease characterized by progressive degeneration of motor neurons is understood as a classical proteinopathy; the disease is typified by the formation of inclusions consisting of aggregated protein within and around motor neurons that can contribute to neurotoxicity. It is well established that misfolded/oxidized SOD1 protein is highly toxic to motor neurons and plays a prominent role in the pathology of ALS. Recent work has identified propagated protein misfolding properties in both mutant and wild-type SOD1, which may provide the molecular basis for the clinically observed contiguous spread of the disease through the neuroaxis. In this review we examine the current state of knowledge regarding the prion-like properties of SOD1 and comment on its proposed mechanisms of intercellular transmission.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».