A case of acquired angioedema associated with Waldenstrom’s macroglobulinemia treated with rituximab
Notice bibliographique
Résumé
Acquired angioedema (AAE) is a rare disorder caused by acquired deficiency of C1 inhibitor (C1-INH), very often seen in association with lymphoproliferative diseases. The key elements of AAE are acquired deficiency of C1 inhibitor, hyperactivation of the classical pathway of complement, and recurrent angioedema symptoms. We report a case of Waldenstrom´s macroglobulinemia causing an acquired deficiency of C1 esterase inhibitor in a 40-year-old woman. She initially presented with an episode of angioedema followed by many episodes of abdominal distention associated with pain, vomiting, and diarrhea for 1.5 years. Work-up revealed low C1 esterase inhibitor levels, normal C3, and nonexistent C4. A diagnosis of acquired C1 esterase inhibitor deficiency was proposed at the time. However, it was also noted that her IgM was very elevated with an IgM monoclonal gammopathy with kappa light chains, and an enlarged spleen. Bone marrow biopsy and aspirate revealed clonal B-cells staining positively for CD20. She was diagnosed with Waldenstrom´s macroglobulinemia in association with C1 esterase inhibitor deficiency. Although the association is recognized, it is rare, and likely secondary to antibodies against C1 esterase inhibitor. After treatment with rituximab, cyclophosphamide, and prednisone, her paraprotein levels fell to normal range, and her autoimmune parameters normalized with significant clinical improvement. She has not had any further episodes of angioedema. She will continue on rituximab as maintenance therapy for 2 more years. Acquired deficiency of C1 esterase inhibitor is quite rare with just over 100 cases in the literature. Given that most cases are related to antibodies against C1 esterase inhibitor, rituximab may be the treatment of choice. However, treatment of the underlying lymphoproliferative disorder may need to be considered as well and could provide a more definitive treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».