Abstract 16801: Improved Transplant-Free Survival of Children With Dilated Cardiomyopathy: Analysis of Two Decades From the Pediatric Cardiomyopathy Registry
Notice bibliographique
Résumé
Background: Previous studies of pediatric patients with dilated cardiomyopathy (DCM) have suggested improvement in survival has been due to utilization of heart transplantation. We sought to characterize the changing clinical characteristics and outcomes of pediatric patients with DCM phenotype over the past two decades. Methods: Longitudinal data from 1953 children diagnosed with DCM in the NHLBI Pediatric Cardiomyopathy Registry (PCMR) from 1990-2009 were divided into two cohorts based upon year of diagnosis: “Era 1” (1990-1999, n=1199) and “Era 2” (2000-2009, n=754). Clinical information at diagnosis and incidence of transplant and death without transplant were analyzed by DCM etiology and era. Competing risks methodology was used to estimate the cumulative incidence of death or transplant by era. Results: The majority of patients in both groups had idiopathic DCM (71 vs. 71%, p=0.96). Median age (1.6 vs. 1.7 yrs, p=0.45), left ventricular end diastolic Z scores (+4.2 vs. +4.2, p=0.84) and fractional shortening (16 vs. 17%, p=0.28) at diagnosis were similar. Era 2 patients were more likely to be treated with ACE inhibitors (71 vs. 62%, p=0.004), beta-blockers (24 vs. 6%, p<0.001), and diuretics (89 vs. 84%, p=0.002). A total of 291 patients (15%) died without transplantation, with a median time from diagnosis to death of 0.4 years. Cox regression modeling demonstrated Era 1 was associated with a higher rate of death (HR=1.5, 95% CI=1.2-2.0, p=0.002) but not transplant (0.9, 95% CI=0.7-1.1, p=0.25) when controlling for etiology group. Competing risks estimate (Figure) showed that Era 1 was associated with a higher death rate (p<0.001), while heart transplant rate was not significantly different by era (p=0.068). Conclusions: Children with DCM phenotype have improved survival in the more recent era. This appears to be associated with factors other than the availability of transplantation, which was equally prevalent in both eras.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».