Thrombotic Microangiopathy: Current Knowledge and Outcomes With Plasma Exchange
Notice bibliographique
Résumé
The classification of thrombotic microangiopathy has evolved and expanded due to treatment and mechanistic advances. The two basic clinical forms of thrombotic microangiopathy (excluding disseminated intravascular coagulation [DIC]), thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), and hemolytic uremic syndrome (HUS) encompass a wide range of primary and secondary forms. The advent of plasma therapy and the identification of an inhibitor to ADAMTS13 in the idiopathic or acute forms of TTP and its absence in diarrheal HUS have had a major impact on our current classification of thrombotic microangiopathy. In adults, the difficulty of differentiating TTP, which is much more common than HUS and the need for a speedy diagnosis to provide life-saving plasma therapy has resulted in the term TTP/HUS for adult forms of thrombotic microangiopathy that present with unexplained thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia without a DIC. In this adult population a primary idiopathic and hereditary form as well as eight known secondary categories or clinical forms of TTP/HUS have been identified. HUS also embraces a primary (atypical HUS) and secondary forms (majority, diarrheal HUS secondary to Escherichia coli 0157:H7). In children, who present with HUS with no preceding history of diarrhea, plasma therapy is also offered on an urgent basis and studies are carried out to determine if they are suffering an abnormality in complement activation that may require eculizumab therapy. The advent of plasma therapy in the treatment of thrombotic microangiopathy has led to a clearer understanding of the role of ADAMTS13, both short- and long-term outcomes and the need for future surveillance and intervention.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,011 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».