Diagnosis of autoimmune disease in the setting of immunodeficiency
Notice bibliographique
Résumé
Case A 41-year-old male presented with abdominal pain, diarrhea, weakness, and shock. He was diagnosed with cardiac tamponade, underwent pericardial drainage and initiation of broad-spectrum antibiotics. The patient had a recent admission with bilateral pleural effusions, with negative infectious and malignancy workup. Macrocytic anemia, increased white blood cells, incidental abdominal abscess and splenic infarcts were found during this admission. Investigations again demonstrated elevated white blood cells (53.8% neutrophils, 12.1% lymphocytes, 29.7% monocytes) and anemia. Autoimmune workup was unremarkable except for presence of atypical ANCA and lupus inhibitor. Bone marrow biopsy was non-specific. He had low IgM and IgG levels suggesting a diagnosis of Common Variable Immunodeficiency (CVID). He received intravenous Solumedrol after his respiratory status deteriorated. He improved and was transitioned to prednisone, but a pathogen was never found. His positive response to steroids with worsening symptoms with prednisone taper initiation suggested that this was an autoimmune process. He was started on Hydroxychloroquine and intravenous immunoglobulin by Rheumatology. However he was subsequently diagnosed with Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) based on cytogenetic studies by Hematology. Current treatment includes hydroxyurea and prednisone. Discussion This patient demonstrates the challenge of diagnosing autoimmunity in a patient with low levels of immunoglobulins such as in CVID. How to interpret autoimmune antibody titres in autoimmune conditions is unknown. Most literature describes immunodeficiency being diagnosed after the autoimmune condition [1] and often after immunosuppressant use. Studies on systemic lupus erythematosus and CVID have shown low levels of autoantibodies after immunodeficiency diagnosis.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,002 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».