Impaired fast axonal transport in neurons of the sciatic nerves from <i>dystonia musculorum</i> mice
Notice bibliographique
Résumé
Dystonia musculorum (dt) mice suffer from a severe sensory neuropathy caused by mutations in the gene encoding the cytoskeletal cross-linker protein dystonin/bullous pemphigoid antigen 1 (Bpag1). Loss of function of dystonin/Bpag1 within neurons leads to a loss in the maintenance of cytoskeletal organization and to the development of focal axonal swellings prior to death of the neuron. In the present study, we demonstrate that neurons within the sciatic nerves of dt27J mice undergo axonal degeneration as has been previously reported for the dorsal roots. Furthermore, ultrastructural studies reveal a perturbed organization of the neurofilament and microtubule networks within the axons of sciatic nerves in dt27J mice. The disrupted cytoskeletal organization suggested that axonal transport is affected in dt mice. To address this, we assessed fast axonal transport by measuring the rate of accumulation of acetylcholinesterase (AChE) proximal and distal to a surgically introduced ligature on the sciatic nerves of normal and dt27J mice. Our findings demonstrate that axonal transport of AChE in both orthograde and retrograde directions is markedly affected, and allow us to conclude that axonal transport defects do exist in the sciatic nerves of dt27J mice.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».