HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS IN ADULTS: TWO INSTRUCTIVE CASES
Notice bibliographique
Résumé
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is rare in adults. Two exemplary cases are presented here illustrating the clinical features, treatment and natural history of this aggressive and often fatal disease. A 21 year old man presented with jaundice and fever and was found to have CMV-triggered HLH. He responded well to the HLH-2004 protocol and remains in remission. A 45 year old woman presented with erythroderma and multi-organ failure and was found to have HLH associated with an abnormal T-cell population and low-titre EBV. She died despite etoposide-based therapy. HLH should be considered in patients with persistent unexplained inflammation, cytopenias, hepatitis, and coagulopathy. Serum ferritin is a useful screening test and hyperferritinemia > 10 000 μg/L is thought to be specific for hemophagocytosis. Tissue biopsy (bone marrow, lymph node or liver) to confirm hemophagocytosis is desirable, but is often a late finding and is not necessary for the diagnosis of HLH. Once the diagnosis is confirmed, rapid initiation of chemo-immunotherapy is required to induce remission.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».