Malignant hemangiopericytoma: A study of long-term outcomes
Notice bibliographique
Résumé
9560 Background: Malignant hemangiopericytoma (MH) is a rare disease with limited data on long term clinical outcomes. We presented a poster at ASCO 2005 annual meeting, outlining the long term follow up of 14 patients. We reviewed the data from 10 additional patients from our affiliated center and present here a combined analysis. Methods: Clinical characteristics, pathologic and treatment data of 24 patients diagnosed with MH between 1972 and 1995 was reviewed. All cases were histologically proven. Survival was determined by using Kaplan-Meier curve. Results: The median age was 52 yrs. (range 28 - 74). Male: female ratio was 1: 2.4. Patients presented with involvement of following primary sites: cranial/meningeal 8 (33.34%), extremities 4 (16.7%), uterus 3 (12.5%), metastatic 2 (8.3%), retroperitoneal 2 (8.3%), pelvis 2 (8.3%), sinonasal, middle ear and thyroid 1 each (4.2% each). 20 patients had definitive surgical resection at initial presentation. 4 patients received post operative radiation therapy (RT). No patient received adjuvant chemotherapy. 7 out of 8 patients who recurred died of disease. One patient who was alive 5 years after recurrence got stereotactic RT to localized recurrence. At disease recurrence, 2 patients received chemotherapy and RT, while 5 were treated with surgery and/or RT. 4 out of 8 patients with cranial/meningeal disease at diagnosis recurred. Two of them recurred after 6 years. Only one of the 4 recurred patients had post operative adjuvant RT. Median recurrence free survival was 5.25 years. Median survival after recurrence was 3.28 years. Fourteen year cause specific survival was 55%. Conclusions: Combined analysis of 24 patients shows that complete surgical resection is the main treatment with 55% of patients living at 14 years (median is not reached). Compared to our prior report, female preponderance was less marked. Radiation may play some part in adjuvant setting, but its role is not clearly defined. Role of systemic treatment is not clear. In our series 40% recurred after definitive treatment. Recurrences can occur several years after the initial diagnosis and definitive treatment. There is a need to develop effective adjuvant systemic treatments. No significant financial relationships to disclose.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».