PEComa of the Terminal Ileum Mesentery as a Secondary Tumour in an Adult Survivor of Embryonal Rhabdomyosarcoma
Notice bibliographique
Résumé
Perivascular epithelioid cell tumours (pecomas) are rare mesenchymal tumours that are characterized by perivascular epithelioid cell differentiation and immunoreactivity to myogenic and melanocytic markers. These tumours can be classified as benign, uncertain malignant potential, or malignant. Because of the rarity of pecomas, their cause and clinical prognosis remain unclear. To the best of our knowledge, no reports in the literature describe a pecoma of the terminal ileum mesentery as a secondary tumour in an adult survivor of childhood embryonal rhabdomyosarcoma, let alone any childhood cancer. Here, we present the case of a 27-year-old man with a pecoma involving the mesentery of the terminal ileum. At the age of 5, he had been treated with a combination of chemotherapy and high-dose pelvic radiation therapy for embryonal rhabdomyosarcoma, most likely arising from the posterior bladder wall. During routine follow-up 22 years after this patient's initial treatment, computed tomography imaging revealed a mass within the terminal ileum mesentery. The tumour was successfully treated with surgical resection, and pathology examination determined the mass to be a pecoma with uncertain malignant potential. This first case of a pecoma of the terminal ileum mesentery arising within a high-dose radiation therapy field as a secondary tumour in an adult survivor of childhood cancer highlights the importance of screening and surveillance in high-risk childhood cancer survivors treated with high-dose radiation therapy. Further research to build a better understanding of this remarkably rare tumour is warranted.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».