Transcriptional profiling of differentially vulnerable motor neurons at pre-symptomatic stage in the Smn 2b/- mouse model of spinal muscular atrophy
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: The term motor neuron disease encompasses a spectrum of disorders in which motor neurons are the lost. Importantly, while some motor neurons are lost early in disease and others remain intact at disease end-stage. This creates a valuable experimental paradigm to investigate the factors that regulate motor neuron vulnerability. Spinal muscular atrophy is a childhood motor neuron disease caused by mutations or deletions in the SMN1 gene. Here, we have performed transcriptional analysis on differentially vulnerable motor neurons from an intermediate mouse model of Spinal muscular atrophy at a presymptomatic time point. RESULTS: We have characterised two differentially vulnerable populations, differing in the level neuromuscular junction loss. Transcriptional analysis on motor neuron cell bodies revealed that reduced Smn levels correlate with a reduction of transcripts associated with the ribosome, rRNA binding, ubiquitination and oxidative phosphorylation. Furthermore, P53 pathway activation precedes neuromuscular junction loss, suggesting that denervation may be a consequence, rather than a cause of motor neuron death in Spinal muscular atrophy. Finally, increased vulnerability correlates with a decrease in the positive regulation of DNA repair. CONCLUSIONS: This study identifies pathways related to the function of Smn and associated with differential motor unit vulnerability, thus presenting a number of exciting targets for future therapeutic development.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle