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Enregistrement W1824233491 · doi:10.1002/mds.26011

Diagnostic criteria for Huntington's disease based on natural history

2014· article· en· W1824233491 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueMovement Disorders · 2014
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueGenetic Neurodegenerative Diseases
Établissements canadiensUniversity of British Columbia
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésNatural historyHuntington's diseaseDiseaseMedicineNeuroimagingNeurodegenerationNatural history studyRating scalePsychologyPsychiatryPathologyInternal medicineDevelopmental psychology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Huntington's disease (HD) is currently diagnosed based on the presence of motor signs indicating 99% "diagnostic confidence" for HD. Recent advances in the understanding of HD natural history and neurobiology indicate that disease-related brain changes begin at least 12 to 15 years before the formal diagnosis based on motor onset. Furthermore, subtle motor dysfunction, cognitive changes, and behavioral alterations are often seen before diagnosis made according to the current criteria. As disease-modifying treatments are developed, likely beginning therapy early will be desirable. We therefore suggest that expanded diagnostic criteria for HD should be adapted to better reflect the natural history of the disease, to enable the conduct of clinical trials in premanifest subjects targeting prevention of neurodegeneration, and to facilitate earlier symptomatic treatment. We propose a new set of criteria for HD diagnostic categories in the International Classification of Diseases that reflect our current understanding of HD natural history and pathogenesis. Based on defined criteria, for example, the Diagnostic Confidence Level and the Total Functional Capacity scales of the Unified Huntington's Disease Rating Scale, HD should be divided in the categories "genetically confirmed" with the subcategories "presymptomatic," "prodromal," and "manifest" and "not genetically confirmed" subdivided into "clinically at risk," "clinically prodromal," and "clinically manifest."

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,004
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,195
Score d'incertitude au seuil0,919

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,004
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,018
Tête enseignante GPT0,256
Écart entre enseignants0,238 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle