Function of Latent TGFβ Binding Protein 4 and Fibulin 5 in Elastogenesis and Lung Development
Notice bibliographique
Résumé
Mice deficient in Latent TGFβ Binding Protein 4 (Ltbp4) display a defect in lung septation and elastogenesis. The lung septation defect is normalized by genetically decreasing TGFβ2 levels. However, the elastic fiber assembly is not improved in Tgfb2(-/-) ;Ltbp4S(-/-) compared to Ltbp4S(-/-) lungs. We found that decreased levels of TGFβ1 or TGFβ3 did not improve lung septation indicating that the TGFβ isoform elevated in Ltbp4S(-/-) lungs is TGFβ2. Expression of a form of Ltbp4 that could not bind latent TGFβ did not affect lung phenotype indicating that normal lung development does not require the formation of LTBP4-latent TGFβ complexes. Therefore, the change in TGFβ-level in the lungs is not directly related to Ltbp4 deficiency but probably is a consequence of changes in the extracellular matrix. Interestingly, combination of the Ltbp4S(-/-) mutation with a fibulin-5 null mutant in Fbln5(-/-) ;Ltbp4S(-/-) mice improves the lung septation compared to Ltbp4S(-/-) lungs. Large globular elastin aggregates characteristic for Ltbp4S(-/-) lungs do not form in Fbln5(-/-) ;Ltbp4S(-/-) lungs and EM studies showed that elastic fibers in Fbln5(-/-) ;Ltbp4S(-/-) lungs resemble those found in Fbln5(-/-) mice. These results are consistent with a role for TGFβ2 in lung septation and for Ltbp4 in regulating fibulin-5 dependent elastic fiber assembly.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».