Fibrillin-containing microfibrils are key signal relay stations for cell function
Notice bibliographique
Résumé
Fibrillins constitute the backbone of microfibrils in the extracellular matrix of elastic and non-elastic tissues. Mutations in fibrillins are associated with a wide range of connective tissue disorders, the most common is Marfan syndrome. Microfibrils are on one hand important for structural stability in some tissues. On the other hand, microfibrils are increasingly recognized as critical mediators and drivers of cellular signaling. This review focuses on the signaling mechanisms initiated by fibrillins and microfibrils, which are often dysregulated in fibrillin-associated disorders. Fibrillins regulate the storage and bioavailability of growth factors of the TGF-β superfamily. Cells sense microfibrils through integrins and other receptors. Fibrillins potently regulate pathways of the immune response, inflammation and tissue homeostasis. Emerging evidence show the involvement of microRNAs in disorders caused by fibrillin deficiency. A thorough understanding of fibrillin-mediated cell signaling pathways will provide important new leads for therapeutic approaches of the underlying disorders.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».