Abnormal Dysbindin Expression in Cerebellar Mossy Fiber Synapses in the mdx Mouse Model of Duchenne Muscular Dystrophy
Notice bibliographique
Résumé
The dystrophin-associated protein complex (DPC), comprising sarcoglycans, dystroglycans, dystrobrevins, and syntrophins, is a component of synapses both in muscle and brain. Dysbindin is a novel component of the DPC, which binds to beta-dystrobrevin and may serve as an adaptor protein that links the DPC to an intracellular signaling cascade. Disruption of the DPC results in muscular dystrophy, and mutations in the human ortholog of dysbindin have been implicated in the pathogenesis of schizophrenia. In both cases, patients also present with neurological symptoms reminiscent of cerebellar problems. In the mouse cerebellum, dysbindin immunoreactivity is expressed at high levels in a subset of mossy fiber synaptic glomeruli in the granular layer. Lower levels of dysbindin immunoreactivity are also detected in Purkinje cell dendrites. In the cerebellar vermis, dysbindin-immunoreactive glomeruli are restricted to an array of parasagittal stripes that bears a consistent relationship to Purkinje cell parasagittal band boundaries as defined by the expression of the respiratory isoenzyme zebrin II/aldolase c. In a mouse model of Duchenne muscular dystrophy, the mdx mutant, in which dystrophin is not expressed, there is a dramatic increase in the number of dysbindin-immunoreactive glomeruli in the posterior cerebellar vermis. Moreover, the topography of the terminal fields is disrupted, replacing the stripes by a homogeneous distribution. Abnormal synaptic organization in the cerebellum may contribute to the neurological problems associated with muscular dystrophy and schizophrenia.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».