Clinical Characteristics of Children With Juvenile Dermatomyositis: The Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To investigate aspects of juvenile dermatomyositis (DM), including disease characteristics and treatment, through a national multicenter registry. METHODS: Subjects meeting the modified Bohan and Peter criteria for definite juvenile DM were analyzed from the cross-sectional Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) Registry between 2010 and 2012 from 55 US pediatric rheumatology centers. Demographics, disease characteristics, diagnostic assessments, and medication exposure data were collected at enrollment. RESULTS: A total of 384 subjects met the criteria for analysis. At enrollment, the median Childhood Myositis Assessment Scale score was 51 (interquartile range [IQR] 46-52), the median Childhood Health Assessment Questionnaire score was 0 (IQR 0-0.5), and the median physician and subject global assessment scores were 1 (IQR 0-2) and 1 (IQR 0-3), respectively, out of a maximum of 10. Of the diagnostic assessments, magnetic resonance imaging was more likely than electromyography or muscle biopsy to show abnormalities. A total of 329 subjects had ≥2 diagnostic studies performed, and >34% of these subjects reported ≥1 negative study. Ninety-five percent had been treated with corticosteroids and 92% with methotrexate, suggesting that these medications were almost universally prescribed for juvenile DM in the US. CONCLUSION: In 2 years, the ongoing CARRA Registry has collected clinical data on 384 children with juvenile DM and has the potential to become one of the largest juvenile DM cohorts in the world. More research is needed about prognostic factors in juvenile DM, and differences in therapy based on manifestations of disease need to be explored by practitioners. This registry provides the infrastructure needed to advance clinical and translational research and represents a major step toward improving outcomes of children with juvenile DM.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».