Polyarteritis nodosa - Challenges and options in management
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Polyarteritis nodosa (PAN) was one of the first systemic necrotizing vasculitides to be described, in the late 19th century. Hepatitis B virus (HBV) was the major cause of the observed PAN cases between 1970 and the early 2000s. However, in the revised 2012 Chapel Hill Consensus Conference nomenclature, HBV-related PAN is now included with vasculitides associated with probable etiologies (and named HBV-associated vasculitis). PAN should thus now refer exclusively to primary cases, without an identified or probable cause. Besides systemic forms of the primary and “classical” PAN, which have become more rare over the past decade, isolated and/or single organs can be affected, including the skin. In this article, we review the main clinical, biological, and radiological characteristics of “classical” primary PAN and its different forms, their treatment options, and outcomes. We also discuss other possible etiologies (other than HBV) of PAN-like medium-sized vessel vasculitis and newly described PAN-like vasculopathies, such as recessive loss-of-function mutations in adenosine deaminase 2, as well as the treatment options for isolated or refractory cases and the current place of biologic agents for the treatment of PAN.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,004 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,008 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».