Malignant Evolution of Schnitzler's Syndrome--Chronic Urticaria and IgM Monoclonal Gammopathy: Report of a New Case and Review of the Literature
Notice bibliographique
Résumé
Schnitzler's syndrome, initially described in 1974 is an uncommon condition defined by chronic urticaria and monoclonal IgM gammopathy. Additional features include fever of unknown origin, elevated ESR, bone pain and frequently a benign clinical course. We conducted a literature search of Medline, EMBASE and Cancerlit and found 56 cases of Schnitzler's syndrome reported to date. The absence of lymphoproliferative disease in this condition is typical, but nine patients have progressed to develop lymphoplasmacytic neoplasias, particularly Waldenstrom's macroglobulinemia (WM). Malignant evolution of Schnitzler's syndrome is a rare complication, but emphasizes the importance of long term follow-up and the need for these patients to undergo periodic assessment of the bone marrow and lymph nodes. Treatment of this condition is difficult, with varying response to corticosteroids and largely unsuccessful results with standard chemotherapy used for WM. We describe a case of Schnitzler's syndrome in a 50-year old man with lymphocytic aggregates in the bone marrow after 9 years of chronic urticaria, fever, arthralgias and bone pain. We review the clinical features and treatment, with emphasis on the hematologic aspects of this unusual condition.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».