Status epilepticus in mice deficient for succinate semialdehyde dehydrogenase: GABA<sub>A</sub>receptor–mediated mechanisms
Notice bibliographique
Résumé
The epilepsy that occurs in SSADH deficiency has a seizure phenotype similar to that occurring in the SSADH(-/-) mouse. We examined the expression and function of the GABA(A) receptor (GABA(A)R) in SSADH-deficient mice. A selective decrease in binding of [(35)S]tert-butylbicyclophosphorothionate was observed in SSADH(-/-) mice at postnatal day 7 that was progressive until the third postnatal week of life when, at the nadir of the decreased [(35)S]tert-butylbicyclophosphorothionate binding, generalized convulsive seizures emerged that rapidly evolved into status epilepticus. We also observed a substantial downregulation of the beta(2) subunit of GABA(A)R, a reduction in GABA(A)-mediated inhibitory postsynaptic potentials, and augmented postsynaptic population spikes recorded from hippocampal slices. The SSADH(-/-) mouse model represents a powerful investigative tool for understanding the pathophysiology of the seizures associated with human SSADH deficiency. These data raise the possibility that progressive dysfunction of the GABA(A)R may be involved in the development of seizures in SSDAH-deficient mice. Elucidation of the precise fundamental mechanisms of the perturbation of the GABA(A)R-mediated function in SSADH(-/-) mice could lead to the development of novel treatment modalities designed to reduce the neurological morbidity in children with SSADH deficiency.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».