LIVER TRANSPLANTATION FOR HEREDITARY HAEMORRHAGIC TELANGIECTASIA (RENDU-OSLER DISEASE) WITH HEPATIC INVOLVEMENT: INDICATION AND LONG TERM RESULTS IN 10 PATIENTS.
Notice bibliographique
Résumé
P568 Aims: Hepatic involvement in hereditary haemorrhagic telangiectasia is common but often asymptomatic. However, in some cases, the vascular lesions that involve the liver may lead to high- output cardiac failure and pulmonary hypertension and hepatobiliary manifestations requiring liver transplantation (LT). We report the long term results of LT in this indication. Patients & Methods: Between 1993 and 2003, ten patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia and hepatic involvement received transplants. Indication for LT was right-sided heart failure (n=10) with pulmonary hypertension (n=8), biliary abcesses (n=1), and/or hemobilia (n=1). Left-to-right intrahepatic shunt output was estimated to range between 34% and 57.5% of cardiac output. Results: The patients were 9 women et 1 men, with a median age of 53 years (range 36-64). Operating time was 225 to 510 minutes (median : 260 minutes). Transfusion requirement was 0 to 16 blood units (median : 4 blood units). Hyperdynamic circulation disappeared after liver transplantation in all patients. Results of computed tomography and right-sided heart catheterization performed 6 months post-LT were normal and each patient continues to be asymptomatic. Median follow-up period currently is 48 months (range 12-122). Several complications occured during follow-up : digestive bleeding requiring transfusion and endoscopic treatment (n=2), epistaxis requiring transfusion (n=2), hepatic artery aneurysm from the native common hepatic artery requiring surgical treatment (n=1) and cerebral hemorrhage from aneurysm rupture (n=1). Overall survival was 90% (one patient died at one month post-LT from cardiac failure). Conclusions: Our report strongly suggests that LT can be considered as the best curative treatment that may prevent the irreversible evolution of cardiopulmonary disease in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia, but long term prognosis is related to other organ involvement of the disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».