Childhood-onset Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (formerly Churg-Strauss Syndrome): A Contemporary Single-center Cohort
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To date only 38 cases of childhood-onset eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (cEGPA; formerly Churg-Strauss syndrome) have been reported. Additional patients with cEGPA could enhance the understanding of this rare and life-threatening condition. Our objectives were (1) to determine the frequency of specific organ system involvement; (2) to examine initial therapeutic regimen; and (3) to document disease and therapy-related morbidity in a contemporary cohort of patients with cEGPA. METHODS: Retrospective review of patients evaluated at the Cleveland Clinic between 2003 and 2011 who met either American College of Rheumatology or Lanham criteria for EGPA and whose age was < 18 years at symptom onset. RESULTS: Nine patients (8 female; 7 white) were identified. Median age at onset of rhinitis/asthma symptom was 13 years and median age at diagnosis of cEGPA was 15 years. All patients demonstrated eosinophilia, upper airway disease (allergic rhinitis, chronic sinusitis, and/or nasal polyps), and pulmonary involvement. Other frequently involved organ systems included musculoskeletal (67%), gastrointestinal (67%), cutaneous (67%), neurologic (56%), and cardiac (44%). Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) serologies were negative in all patients. The medications used most frequently for initial therapy included oral (44%) or intravenous corticosteroids (56%) and azathioprine (67%). Disease or therapeutic complications occurred in half of the cohort and included heart failure, stroke, and sequela from longterm, high-dose steroids. CONCLUSION: Eosinophilia, in combination with upper airway, pulmonary, musculoskeletal, neurologic, and cardiac manifestations, is frequently observed in cEGPA. ANCA titers are often negative. Steroids are the mainstay of initial therapy but steroid-related side effects occur regularly.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».