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Enregistrement W1978994585 · doi:10.1159/000051256

Mutations of the Notch3 Gene in Non-Caucasian Patients with Suspected CADASIL Syndrome

2001· article· en· W1978994585 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueDementia and Geriatric Cognitive Disorders · 2001
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCerebrovascular and genetic disorders
Établissements canadiensMcGill UniversityMontreal General Hospital
Organismes subventionnairesMinistry of Culture and Sport
Mots-clésCADASILLeukoencephalopathyMissense mutationMutationGeneticsMedicinePathologyDiseaseBiologyGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

The Notch3 gene has been recently identified as a causative gene for cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL). To investigate the genetic contribution of Notch mutations in familial cases with vascular leukoencephalopathy, we screened 13 patients from 11 unrelated families, which were selected on the basis of magnetic resonance imaging findings and positive family history. We identified three different missense mutations in 5 patients from 4 families. Two (Arg90Cys and Arg133Cys) are the same as previously reported in Caucasian patients, the other (Cys174Phe) is a novel mutation causing a loss of a cysteine in epidermal-growth-factor-like repeats of Notch3. These data indicate that the CADASIL Notch3 mutations were found in approximately 35% of familial cases with leukoencephalopathy, suggesting genetic heterogeneity of the disease.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,011
Score d'incertitude au seuil0,465

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,003
Tête enseignante GPT0,202
Écart entre enseignants0,199 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle