Congenital Myotonic Dystrophy: Assisted Ventilation Duration and Outcome
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To clarify the relationship between initial assisted ventilation duration and outcome for patients with congenital myotonic dystrophy (CDM). METHODS: A retrospective chart review was conducted of cases of CDM that presented to the Children's Hospital of Eastern Ontario (Ottawa, Ontario, Canada) between 1980 and 2000. Inclusion criteria were conclusive testing for CDM and clinical presentation in the first 30 days of life. Duration of assisted ventilation, morbidity, mortality, and developmental outcome were measured. RESULTS: A total of 23 children met the inclusion criteria. One child died at 5 days of age, and 2 others had withdrawal of ventilation. The remaining 20 children were divided into 2 groups on the basis of whether they needed > or <30 days of ventilation. In the first year of life, 25% mortality was noted in the children with prolonged ventilation, whereas no child in the short ventilation duration group died. After 1 year of age, 1 child in each group died with follow-up of 2 to 16 years. The children with prolonged ventilation needed more hospitalizations. Delays were noted in development in both groups of children at ages 1, 3, and 6 years; however, there was an improvement in motor and language scores over time in all children. Children who required ventilation for <30 days had better motor, language, and activities of daily living scores at all ages. CONCLUSIONS: Children with CDM with prolonged ventilation experienced 25% mortality in the first year. The use of a specific time period of ventilation to decide on withdrawal of therapy must be reconsidered given these findings. Prolonged ventilation was followed by greater morbidity and developmental delay than children with shorter ventilation duration.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».