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Enregistrement W1980777524 · doi:10.1002/ajmg.1320370606

Rubinstein-Taybi syndrome: The changing face

2005· article· en· W1980777524 sur OpenAlexaff
Judith Allanson

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics · 2005
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueCongenital limb and hand anomalies
Établissements canadiensChildren's Hospital of Eastern Ontario
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésRubinstein–Taybi syndromeFace (sociological concept)MedicineDermatologyGeneticsBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Rubinstein-Taybi syndrome is a rare multiple congenital anomaly (MCA) syndrome comprising mental and growth retardation, broad thumbs and big toes, and unusual face. The classical appearance is easy to recognize. It includes downslant of the palpebral fissures, epicanthal folds, ptosis, strabismus, highly arched palate, and apparently low-set angulated ears with thickened helices. The nose has a beaked appearance, broad fleshy bridge, deviated septum that is long, protruding below the level of the nasal alae with an associated short columella. Since the typical facial phenotype may not be obvious until late childhood, I have evaluated more than 40 cases of Rubinstein-Taybi syndrome, seen at varying ages from the newborn period through infancy, childhood, and adulthood, in order to learn more about the early facial appearance.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,991
Score d'incertitude au seuil0,291

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,006
Tête enseignante GPT0,248
Écart entre enseignants0,242 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeAutre devis
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations42
Publié2005
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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