Cytochrome c oxidase-intermediate fibres: Importance in understanding the pathogenesis and treatment of mitochondrial myopathy
Notice bibliographique
Résumé
An important diagnostic muscle biopsy finding in patients with mitochondrial DNA disease is the presence of respiratory-chain deficient fibres. These fibres are detected as cytochrome c oxidase-deficient following a sequential cytochrome c oxidase-succinate dehydrogenase reaction, often in a mosaic pattern within a population of cytochrome c oxidase-normal fibres. Detailed analysis of muscle biopsies from patients with various mitochondrial DNA defects shows that a spectrum of deficiency exists, as there are a large number of fibres which do not correspond to being either completely cytochrome c oxidase-normal (brown staining) or cytochrome c oxidase-deficient (blue staining). We have used a combination of histochemical and immunocytochemical techniques to show that a population of cytochrome c oxidase-intermediate reacting fibres are a gradation between normal and deficient fibres. We show that cytochrome c oxidase-intermediate fibres also have different genetic characteristics in terms of amount of mutated and wild-type mtDNA, and as such, may represent an important transition between respiratory normal and deficient fibres. Assessing changes in intermediate fibres will be crucial to evaluating the responses to treatment and in particular to exercise training regimes in patients with mitochondrial DNA disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».