Notice bibliographique
Résumé
The neonatal lupus syndromes (NLS), while quite rare, carry significant mortality and morbidity in cases of cardiac manifestations. Although anti-SSA/Ro-SSB/La antibodies are detected in > 85% of mothers whose fetuses are identified with congenital heart block (CHB) in a structurally normal heart, when clinicians applied this testing to their pregnant patients, the risk for a woman with the candidate antibodies to have a child with CHB was at or below 1 in 50. While the precise pathogenic mechanism of antibody-mediated injury remains unknown, it is clear that the antibodies alone are insufficient to cause disease and fetal factors are likely contributory. In vivo and in vitro evidence supports a pathologic cascade involving apoptosis of cardiocytes, surface translocation of Ro and La antigens, binding of maternal autoantibodies, secretion of profibrosing factors (e.g., TGFbeta) from the scavenging macrophages and modulation of cardiac fibroblasts to a myofibroflast scarring phenotype. The spectrum of cardiac abnormalities continues to expand, with varying degrees of block identified in utero and reports of late onset cardiomyopathy (some of which display endocardial fibroelastosis). Moreover, there is now clear documentation that incomplete blocks (including those improving in utero with dexamethasone) can progress postnatally, despite the clearance of the maternal antibodies from the neonatal circulation. Better echocardiographic measurements which identify first degree block in utero may be the optimal means of approaching pregnant women at risk. Prophylactic therapies, including treatment with intravenous immunoglobulin, await larger trials. In order to achieve advances at both the bench and bedside, national research registries established in the US and Canada are critical.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,024 | 0,005 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».