Skeletal Langerhans cell histiocytosis in children: Permanent consequences and health‐related quality of life in long‐term survivors
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: The skeleton is the most frequently involved organ in Langerhans cell histiocytosis (LCH) in children, and bone LCH generally has an excellent long-term survival. Although permanent consequences (PC) are described in half of the survivors thus raising concerns for quality of life (QOL), the impact on quality of life has not been formally studied. METHODS: A retrospective review was performed on 124 LCH patients with skeletal involvement, followed by prospective evaluation of PC and health-related QOL using age-appropriate validated study tools (PedsQL or SF-36). RESULTS: Of the 116 survivors, PC were found in 34 (29%) patients, of whom 8 had more than 1 PC. PC were significantly more frequent in multi-system (M-S) than in single system (S-S) LCH (73% vs. 17%; P < 0.0001). While diabetes insipidus (65%) was the most common PC in M-S LCH, cosmetic and orthopedic problems made up the majority of PC in S-S LCH. The median follow-up time was 8.5 years. 27 patients completed the PedsQL survey and 22 the SF-36 survey. The QOL scores for LCH patients were not significantly different from healthy children in the PedsQL survey and from young adults in the SF-36 survey. In addition, the QOL scores were very similar between patients with and without PC and between patients with M-S and S-S LCH. CONCLUSIONS: Children with M-S LCH had a significantly higher risk of developing PC. Skeletal LCH did not adversely affect the quality of life of survivors, including those with PC who appeared to adapt to their disabilities and medical problems.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».