The endoplasmic reticulum‐Golgi pathway is a target for translocation and aggregation of mutant superoxide dismutase linked to ALS
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Mutations in superoxide dismutase 1 (SOD1) are responsible for 20% cases of familial amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, the mechanism of motor neuron degeneration caused by ALS-linked SOD1 mutants is not fully understood. Here, we used novel live cell imaging techniques to demonstrate the subcellular localization of EGFP-fused SOD1 of both wild-type (WT) and ALS-linked mutant forms in the endoplasmic reticulum (ER) and Golgi. The presence of WT and mutant SOD1 species in luminal structures was further confirmed by immunoblotting analysis of microsomal fractions from spinal cord lysates of SOD1 transgenic mice prepared by sucrose density-gradient ultracentrifugation. Chemical cross-linking studies also revealed an age-dependent aggregation of mutant SOD1, but not of WT SOD1, prominently in the microsomal fraction. Cell-free translocation assays provided evidence that monomeric SOD1 is a molecular form that can be translocated into luminal structures in the presence of ATP. Our finding that the ER-Golgi pathway is a predominant cellular site of aggregation of mutant SOD1 suggests that secretion could play a key role in pathogenesis, which is in line with the view that the disease is non-cell autonomous.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle