Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome in Children
Notice bibliographique
Résumé
Adult subjects with systemic capillary leak syndrome (SCLS) present with acute and recurrent episodes of vascular leak manifesting as severe hypotension, hypoalbuminemia, hemoconcentration, and generalized edema. We studied clinical disease characteristics, serum cytokine profiles, and treatment modalities in a cohort of children with documented SCLS. Six children with SCLS were recruited from the United States, Australia, Canada, and Italy. Serum cytokines from SCLS subjects and a group of 10 healthy children were analyzed. Children with SCLS (aged 5-11 years old) presented with at least 1 acute, severe episode of hypotension, hypoalbuminemia, and hemoconcentration in the absence of underlying causes for these abnormalities. In contrast to what is observed in adult SCLS, identifiable infectious triggers precipitated most episodes in these children, and none of them had a monoclonal gammopathy. We found elevated levels of chemokine (C-C motif) ligand 2 (CCL2), interleukin-8, and tumor necrosis factor α in baseline SCLS sera compared with the control group. All patients are alive and well on prophylactic therapy, with 4 patients receiving intravenous or subcutaneous immunoglobulins at regular intervals. The clinical manifestations of pediatric and adult SCLS are similar, with the notable exceptions of frequent association with infections and the lack of monoclonal gammopathy. Prophylactic medication, including high dose immunoglobulins or theophylline plus verapamil, appears to be safe and efficacious therapy for SCLS in children.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».