Cyclosporine in Anti-Jo1-positive Patients with Corticosteroid-refractory Interstitial Lung Disease
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To describe the longterm effectiveness and safety of cyclosporine (CYC) in patients with anti-Jo1-positive antisynthetase syndrome with corticosteroid-refractory interstitial lung disease (ILD). METHODS: All patients with anti-Jo1 antisynthetase syndrome referred to our division between June 1991 and February 2010 were retrospectively evaluated for ILD. ILD was assessed using pulmonary function tests (PFT) and/or high-resolution computed tomography (HRCT). Kazerooni score was used to evaluate the HRCT extent of ILD. Prednisone was the first-line treatment in all cases (1 mg/kg/day orally, then tapering). Patients with corticosteroid-refractory or relapsing ILD were then included in this retrospective study. All patients started CYC (3 mg/kg/day) without increasing prednisone dosage. Both PFT and chest HRCT were regularly reassessed during followup. RESULTS: Over the period of study we evaluated 18 patients with antisynthetase syndrome; 17 had ILD (13 women; median age at ILD onset 57 yrs); all patients failed prednisone within 12 months of ILD onset and subsequently started CYC. The median followup on CYC was 96 months [interquartile range (IQR) 57-120 mo]. Upon starting CYC, median forced vital capacity (FVC) was 60% (IQR 56%-70%), median DLCO 60% (IQR 50%-62.75%), and median Kazerooni score 16 (IQR 7-18). After 1 year of CYC, FVC (p = 0.0006), DLCO (p = 0.0010), and total Kazerooni score (p = 0.0002) improved and prednisone was tapered (median reduced from 25 mg/day to 2.5 mg/day; p < 0.0001). The results were substantially maintained including at last available followup. CYC side effects were hypertension (5 patients) and creatinine increase (6 patients). CYC was reduced in 3 cases and withdrawn in 4. Three out of 4 patients who interrupted CYC experienced ILD relapse; 2 patients recommenced low-dose CYC with subsequent ILD control. One patient refused re-treatment and subsequently died. CONCLUSION: CYC is effective and substantially safe in patients with anti-Jo1 antisynthetase syndrome with corticosteroid-refractory ILD. CYC withdrawal may be associated with ILD relapse, and low-dose CYC was effective in ILD control.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».