Blood ammonia and glutamine as predictors of hyperammonemic crises in patients with urea cycle disorder
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: The aim of this study was to examine predictors of ammonia exposure and hyperammonemic crises in patients with urea cycle disorders. METHODS: The relationships between fasting ammonia, daily ammonia exposure, and hyperammonemic crises were analyzed in >100 patients with urea cycle disorders. RESULTS: Fasting ammonia correlated strongly with daily ammonia exposure (r = 0.764; P < 0.001). For patients with fasting ammonia concentrations <0.5 upper limit of normal (ULN), 0.5 to <1.0 ULN, and ≥1.0 ULN, the probability of a normal average daily ammonia value was 87, 60, and 39%, respectively, and 10.3, 14.1, and 37.0% of these patients, respectively, experienced ≥1 hyperammonemic crisis over 12 months. Time to first hyperammonemic crisis was shorter (P = 0.008) and relative risk (4.5×; P = 0.011) and rate (~5×, P = 0.006) of hyperammonemic crises were higher in patients with fasting ammonia ≥1.0 ULN vs. <0.5ULN; relative risk was even greater (20×; P = 0.009) in patients ≥6 years old. A 10- or 25-µmol/l increase in ammonia exposure increased the relative risk of a hyperammonemic crisis by 50 and >200% (P < 0.0001), respectively. The relationship between ammonia and hyperammonemic crisis risk seemed to be independent of treatment, age, urea cycle disorder subtype, dietary protein intake, or blood urea nitrogen. Fasting glutamine correlated weakly with daily ammonia exposure assessed as 24-hour area under the curve and was not a significant predictor of hyperammonemic crisis. CONCLUSION: Fasting ammonia correlates strongly and positively with daily ammonia exposure and with the risk and rate of hyperammonemic crises, suggesting that patients with urea cycle disorder may benefit from tight ammonia control.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».