Frontotemporal lobar degeneration: current perspectives
Pourquoi ce travail est dans la base
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Notice bibliographique
Résumé
The term frontotemporal lobar degeneration (FTLD) refers to a group of progressive brain diseases, which preferentially involve the frontal and temporal lobes. Depending on the primary site of atrophy, the clinical manifestation is dominated by behavior alterations or impairment of language. The onset of symptoms usually occurs before the age of 60 years, and the mean survival from diagnosis varies between 3 and 10 years. The prevalence is estimated at 15 per 100,000 in the population aged between 45 and 65 years, which is similar to the prevalence of Alzheimer's disease in this age group. There are two major clinical subtypes, behavioral-variant frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. The neuropathology underlying the clinical syndromes is also heterogeneous. A common feature is the accumulation of certain neuronal proteins. Of these, the microtubule-associated protein tau (MAPT), the transactive response DNA-binding protein, and the fused in sarcoma protein are most important. Approximately 10% to 30% of FTLD shows an autosomal dominant pattern of inheritance, with mutations in the genes for MAPT, progranulin (GRN), and in the chromosome 9 open reading frame 72 (C9orf72) accounting for more than 80% of familial cases. Although significant advances have been made in recent years regarding diagnostic criteria, clinical assessment instruments, neuropsychological tests, cerebrospinal fluid biomarkers, and brain imaging techniques, the clinical diagnosis remains a challenge. To date, there is no specific pharmacological treatment for FTLD. Some evidence has been provided for serotonin reuptake inhibitors to reduce behavioral disturbances. No large-scale or high-quality studies have been conducted to determine the efficacy of non-pharmacological treatment approaches in FTLD. In view of the limited treatment options, caregiver education and support is currently the most important component of the clinical management.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle