Abstract 2767: Congenital Heart Disease And Hypertrophic Cardiomyopathy In Noonans Syndrome: Determinants Of Outcome.
Notice bibliographique
Résumé
To further understand the implications of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in Noonans syndrome (NS), we characterized our cardiovascular experience of NS over 40 years. All 141 children referred to our cardiovascular service since 1966 NS were reviewed. Time-related outcomes were modeled using multiphase parametric techniques and subjected to risk-hazard analysis with bootstrapping. Survival outcomes in NS HCM were then compared with a contemporaneous series of children with non-NS HCM (N=120) from our institution. The incidences of cardiac anomalies were: PV dysplasia, 56%; ASD, 24%; HCM, 23%; VSD, 11%; MV dysplasia, 6%; left SVC, 5%; tetralogy of Fallot and coarctation 3%. HCM in excess of what would be expected based on type and severity of cardiovascular anomaly was diagnosed in 30/141 (23%). In 18 of these (57%), HCM co-existed with an associated anomaly (PV dysplasia=14, VSD=2, ASD=4, MV dysplasia=4 and coarctation=1). In contrast, all 120 non-NS pediatric HCM at our institution had no associated cardiovascular anomaly. Cardiac surgery was necessary in 45 (32%) and was predicted by septal defects, RVOT gradient and LVOT gradient >30mmHg. Surgery was directed to the RVOT or septum in >75% cases. Left myectomy was necessary in only 5 (11%). Overall survival was 92% +/-3 at 10 years and death was independently predicted by HCM and LVOT obstruction. Risk-adjusted late-phase hazard for death was significantly higher for NS HCM than non-NS HCM (p=.008). Conclusions HCM in NS usually occurs in asociation with other lesions. HCM in NS carries a worse late prognosis than non-NS HCM. Survival outcomes are good, although the presence of HCM is an independent predictor of death.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».