Middle Cerebellar Peduncles and Pontine T2 Hypointensities in ARSACS
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND AND PURPOSE: Magnetic resonance imaging (MRI) of autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) cases in Quebec and Europe was reported to show linear hypointensities in T2-weighted and Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) images of the pons. We attempted to clarify the characteristics of the brain MRI findings in ARSACS cases. METHODS: Eight Japanese early-onset ataxia patients with ARSACS confirmed molecularly were investigated. We performed neurological examination, SACS gene analysis, and MRI in the patients. RESULTS: Hypointensity lesions in the middle cerebellar peduncles in addition to the pons were observed in T2-weighted and FLAIR images in all eight cases. Although superior cerebellar atrophy was seen in all cases, this MRI finding might not be specific for ARSACS. Upper cervical cord and medulla oblongata atrophy was not observed in 3 of the 7 patients examined. CONCLUSION: Not only pontine but also middle cerebellar peduncle hypointensity lesions observed in T2-weighted and FLAIR images could be specific findings for ARSACS even in cases with variable clinical phenotypes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».