Polypoid PEComa in the Rectum of a 15-year-old Girl
Notice bibliographique
Résumé
PEComa of the gastrointestinal tract, composed of perivascular epithelioid cells with myomelanocytic differentiation, is rare with previous literature limited to 16 case reports. There is a marked female preponderance and approximately one-third of the cases occur in the pediatric age group. We report PEComa with lymph node involvement occurring in the rectum of a 15-year-old girl, treated by surgical resection and adjuvant chemotherapy. The patient is well at 9 months follow-up with neither radiologic nor endoscopic evidence of recurrence. We review the differential diagnosis of intestinal PEComa, which includes malignant melanoma, epithelioid gastrointestinal stromal tumors, clear cell sarcoma of soft parts, alveolar soft part sarcoma, leiomyosarcoma with HMB45 expression, and paraganglioma. Immunohistochemistry can rule out many of these morphologically similar tumors but differentiation from clear cell sarcoma may require reverse transcription-polymerase chain reaction. We discuss the determination of pathologic features indicative of malignancy in PEComa, which is complicated in the gastrointestinal tract due to the small number of cases, variability of pathologic features reported, and inconsistent reporting of outcome. All 4 tumors reporting early recurrence or progression were greater than 5 cm in size and had areas of coagulative tumor necrosis. In addition, high nuclear grade and lymphovascular invasion were seen in 2 of these 4 cases. We propose that a minimum dataset for gastrointestinal PEComa should include these features along with mitotic count, infiltrative border, and tumor stage analogous to that used in colorectal carcinoma.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».