Cognitive impairment in sporadic ALS
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Traditionally considered a motor neuron-selective disorder, the clinical manifestations of ALS can include a frontotemporal dementia. Although the pathologic substrate of cognitive impairment remains to be defined, the presence of ubiquitin-immunoreactive (Ub+) intraneuronal inclusions in cortical regions has been suggested to constitute a pathologic marker of this process. METHODS: The authors compared the neuropathological features of four cognitively impaired patients with ALS, four cognitively intact patients with ALS, and four neurologically normal patients. The extent and load of Ub+ neuronal inclusions, Ub+ dystrophic neurites, and superficial linear spongiosis (SLS) was determined among a number of cortical, hippocampal, and subcortical regions. RESULTS: Although Ub+, alpha-synuclein-negative, and tau-negative neuronal inclusions were observed in both cognitively impaired and cognitively intact patients with ALS, their density and extent was greater among the former, with the difference greatest in the cingulate gyrus. Ub+ neurites were observed in a similar distribution. Only the presence of SLS, affecting the first and second cortical layers, reliably distinguished between the cognitively impaired and cognitively intact ALS subpopulations. In three of four cognitively impaired patients with ALS, SLS was associated with transcortical microglial activation, in the absence of detectable differences in astrocytosis, density of calbindin or parvalbumin neurons, or optical density of synaptophysin and SNAP-25. CONCLUSIONS: Although intraneuronal Ub+ inclusions and dystrophic neurites are observed in both ALS subpopulations, the presence of cognitive impairment was associated with a greater distribution and load of both neuropathologic features, suggesting a disease continuum. Moreover, cognitive impairment was uniformly associated with superficial linear spongiosis, a pathologic feature common to several forms of frontotemporal dementia.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».