Neurodevelopmental abnormalities in neurosphere‐derived neural stem cells from SMN‐depleted mice
Notice bibliographique
Résumé
Spinal muscular atrophy (SMA) is a genetic disorder caused by depletion of survival motor neuron (SMN) protein and characterized by degeneration of alpha-motor neurons in the spinal cord. We investigated the morphology and differentiation of neurosphere-derived neural stem cells (NSCs) generated from the brains of a hypomorphic series of SMA mice. Neurospheres from the Smn(-/-);SMN2 mice, which represent a model of very severe SMA, produced NSCs with increased proliferation during growth and differentiation. These cells produced fewer Tuj1-positive neuronal cells, which displayed morphological alterations and had fewer and shorter neurites. The decrease in the number of Tuj1-positive cells was not a result of enhanced apoptosis but was accompanied by an increase in the number of nestin-positive cells. These results provide insight into the most severe model of SMA, in which SMN is nearly completely depleted, and suggest that SMN has a role in neurodevelopment as well as in neuromaintenance. Our work raises the possibility that SMN depletion affects neurodevelopment and neuromaintenance to varying extents, leading to SMA pathogenesis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».