NMDA RECEPTOR ENCEPHALITIS MIMICKING SERONEGATIVE NEUROMYELITIS OPTICA
Notice bibliographique
Résumé
NMDA receptor antibody encephalitis typically begins as a fulminant encephalopathy, with prominent neuropsychiatric manifestations, seizures, dyskinesias, and autonomic instability. After this often dramatic presentation, 1-3 relapses may occur. Most patients either die or recover from the disease.1 We describe a 15-year-old girl who initially presented with encephalopathy, hypoventilation, dyskinesias, and seizures. Her subsequent course was atypical, with more than 10 relapses during the next year, with longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and optic neuritis (ON) in addition to multifocal, contrast-enhancing gray and white matter lesions. These findings have not been previously reported in anti-NMDA receptor encephalitis. Her disease was ultimately controlled on an aggressive combined regimen of monthly plasmapheresis, pulse methylprednisolone and cyclophosphamide, and rituximab. ### Case report. A 15-year-old girl presented with headaches, photophobia, complex partial seizures, and encephalopathy dominated by hyporesponsiveness. Orofacial dyskinesias were noted. She required intubation for hypoventilatory failure. Her CSF demonstrated 420 leukocytes/mm3 (13% neutrophils, 79% lymphocytes, 8% monocytes). Protein was 103 mg/dL; glucose 38 mg/dL. MRI demonstrated a contrast-enhancing periatrial lesion (figure, A). After a 2-week hospitalization, she recovered without residual symptoms. Figure Features of atypical anti-NMDA receptor encephalitis MRI: (A) Initial contrast-enhancing lesion; (B) longitudinally extensive transverse myelitis; (C) continued development of contrast-enhancing lesions; (D) retrochiasmatic optic neuritis; (E, F) continued accumulation of T2/fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) hyperintense lesion burden, with sagittal FLAIR hyperintensities reminiscent of Dawson's fingers (E). Brain biopsy (from contrast-enhancing frontal lobe lesion): (G) perivascular infiltrate with associated reactive microgliosis; (H) widespread parenchymal destruction mediated by infiltrative lymphocytes and macrophages without selective demyelination; (I) prominent mixed perivascular infiltrate (macrophages, T- and B-lymphocytes with uncommon neutrophils and rare eosinophils). Western blot: (J) Western blot depicting the …
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».