The physiological basis of conduction slowing in ALS patients homozygous for the D90A CuZn-SOD mutation
Notice bibliographique
Résumé
Familial amyotrophic lateral sclerosis (ALS) with the autosomal-recessively inherited D90A CuZn-superoxide dismutase (CuZn-SOD) mutation is characterized by a stereotypic slowly progressive, distinctive phenotype and very slow central motor conduction. To determine the basis of this slowing, we assessed corticomotoneuronal function using peristimulus time histograms (PSTHs) in 8 ALS patients homozygous for the D90A CuZn-SOD mutation. The results were compared with findings in 10 patients with multiple sclerosis (MS), in which slowing of central motor conduction is common, and 11 healthy subjects. PSTHs were constructed from 3-7 different, voluntarily recruited motor units recorded in each patient from the extensor digitorum communis muscle (EDC). In D90A and MS patients, the stimulus threshold, onset latency, number of excess bins, duration, amplitude, and synchrony of the primary peak differed significantly from controls (P < 0.0004). The mean onset latency of the primary peak in D90A patients was 35.3 ms, compared to 23.6 ms for MS patients and 19.3 ms for normal subjects (P < 0.0001). In the D90A patients, the onset latencies of the primary peak had a bimodal distribution, whereas in MS the distribution showed a continuum. Loss of synchrony was similar in D90A and MS patients, but the threshold, number of excess bins, and duration differed significantly (P < 0.0057), which suggests that either axonal loss or demyelination can result in delayed and desynchronized primary peaks. We propose that conduction slowing in the D90A homozygotes results from selective loss of fast-conducting large pyramidal cells with preservation of slow-conducting mono- or polysynaptic corticomotoneuronal connections.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».