Impaired Platelet Procoagulant Mechanisms in Patients with Bleeding Disorders
Notice bibliographique
Résumé
Activated platelets contribute to the arrest of bleeding by forming aggregates at sites of vascular injury and by providing a surface for assembling enzyme complexes involved in fibrin formation (platelet procoagulant activity; PCA). Impairment in the latter property of platelets has been observed in some disorders of hemostasis. In Scott syndrome, there is a defect in membrane vesiculation and in the surface expression of phosphatidylserine (PS), the phospholipid that is necessary for assembling the factor VIIIa/IXa (tenase) and factor Va/Xa (prothrombinase) complexes involved in thrombin formation. A family with an isolated defect in vesiculation, but normal prothrombinase activity, has also been reported. In the Quebec platelet disorder, overexpression of the fibrinolytic enzyme urokinase-type plasminogen activator results in the degradation of alpha-granule proteins, including factor V, and a specific abnormality in platelet factor V is the basis for the prothrombinase defect in platelet factor V-New York. The impaired prothrombinase activity in patients with delta-storage pool deficiency may be due to a failure to provide sufficient amounts of secreted adenine nucleotides which, when bound to P2 purinergic receptors, are necessary to maintain the intracellular Ca (2+) levels that are required for the surface expression of PS. Platelet prothrombinase activity and thrombin potential in patients with Glanzmann thrombasthenia (GPIIb-IIIa deficiency) may be decreased, normal, or increased, depending on the experimental conditions, for reasons that are not currently clear. The most consistent platelet PCA abnormality in the Bernard-Soulier syndrome (GPIb-complex deficiency) is an abnormally short serum prothrombin time, associated with a defect in the process by which an interaction between fibrin, von Willebrand factor, and GPIb promotes PCA.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
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