The biology and management of systemic anaplastic large cell lymphoma
Notice bibliographique
Résumé
Systemic anaplastic large cell lymphoma (ALCL) is an aggressive CD30(+) non-Hodgkin lymphoma. Anaplastic lymphoma kinase-positive (ALK+) ALCL is associated with the NPM-ALK t(2;5) translocation, which is highly correlated with the identification of the ALK protein by immunohistochemistry. ALK+ ALCL typically occurs in younger patients and has a more favorable prognosis with 5-year survival rates of 70% to 90% in comparison with 40% to 60% for ALK-negative (ALK-) ALCL. Studies support young age as a strong component of the favorable prognosis of ALK+ ALCL. Until recently, no recurrent translocations were identified in ALK- ALCL. However, emerging data now highlight that ALK- ALCL is genetically and clinically heterogeneous with a subset having either a DUSP22 translocation and a survival rate similar to ALK+ ALCL or a less common P63 translocation, the latter associated with an aggressive course. Anthracycline-based regimens such as cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP) remain the standard first-line treatment choice for systemic ALCL, but in many patients with ALK- ALCL, it is ineffective, and thus it is often followed by consolidative autologous stem cell transplantation. However, selection of appropriate patients for intensified therapy remains challenging, particularly in light of genetic and clinical heterogeneity in addition to the emergence of new, effective therapies. The antibody drug conjugate brentuximab vedotin is associated with a high response rate (86%) and durable remissions in relapsed/refractory ALCL and is under investigation in the first-line setting. In the future, combining clinical and genetic biomarkers may aid in risk stratification and help guide initial patient management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».