Cerebral Vascular Abnormalities in a Murine Model of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND AND PURPOSE: Hereditary hemorrhagic telangiectasia type 1 (HHT1) is an autosomal dominant vascular dysplasia caused by mutations in the endoglin gene and characterized by dilated vessels and arteriovenous malformations (AVMs). To understand the etiology of this disorder, we evaluated the cerebral vasculature of endoglin heterozygous (Eng+/-) mice, which represent the only animal model of HHT1. METHODS: The cerebral vasculature of Eng+/- and Eng+/+ mice from C57BL/6 (B6) and 129/Ola (129) strains with a differential susceptibility to HHT1 was studied with corrosion casting. Casts were observed by scanning electron microscopy to detect malformations and evaluate arterial diameters and orientation of endothelial nuclei. Measurements were taken to assess relative constriction at arteriolar branching points and downstream relative dilatation. RESULTS: Three of 10 Eng+/- mice demonstrated abnormal vascular findings including AVMs, while none of 15 Eng+/+ mice did. The incidence of relative constriction at arteriolar branching points was significantly less in both Eng+/- groups than in their Eng+/+ counterparts. The occurrence of relative dilatation was significantly greater in B6-Eng+/- than in B6-Eng+/+ mice. Endothelial nuclei were significantly rounder and deviated more from the direction of blood flow in Eng+/- than in Eng+/+ mice. CONCLUSIONS: Eng+/- mice showed significant structural alterations in cerebral blood vessels, indicating that the level of endoglin on endothelium is critical for maintenance of normal vasculature. Since endoglin haploinsufficiency is associated with HHT1, such changes in arteriolar structures might occur in HHT1 patients and predispose them to AVMs and their sequelae.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».