Refractory Status Epilepticus Associated with Anti-SSA (anti-Ro) Antibodies
Notice bibliographique
Résumé
There have been frequent recent descriptions of limbic encephalitis and medically refractory epilepsy secondary to antibodies to a broad variety of neuronal antigens, including Nmethyl-D-aspartate receptors (NMDAR), glutamic acid decarboxylase (GAD) and voltage-gated potassium channels (VGKC). 1 As a result, an intensive search for autoantibodies has become part of the diagnostic evaluation for unexplained refractory status epilepticus.We present two cases of sudden, severe limbic encephalitis and medically refractory status epilepticus associated with anti-SSA (Sjogren's-syndrome antigen A) antibodies, and discuss the potential implications of the diagnosis and management of new onset, cryptogenic status epilepticus. CASE REPORTS Patient #1A 27-year-old Hispanic woman with an unremarkable medical history presented with a two-day history of malaise, headache, fatigue and fever.On the day of admission she had frequent generalized tonic-clonic seizures.She was treated with lorazepam and phenytoin but continued to have seizures.She was intubated and placed on a continuous propofol infusion.A lumbar puncture demonstrated a mild lymphocytic pleocytosis and she was empirically started on acyclovir, ceftriaxone and vancomycin.Seizures continued, and carbamazepine was added to her regimen but a rash developed and it was discontinued.She was transferred to an academic medical center one week later for management of refractory status epilepticus.An electroencephalogram (EEG) performed on transfer showed nearly continuous generalized and bilaterally independent epileptiform discharges at 2-4 Hz, consistent with electrographic status epilepticus.Midazolam and pentobarbital continuous infusions were added and titrated to achieve EEG burst suppression.A magnetic resonance image (MRI), performed on transfer, revealed bilateral mesial temporal fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) signal abnormalities with increased volume of both hippocampi (Figure).Lumbar puncture revealed 12 WBCs per mm 3 , normal protein and glucose, and positive oligoclonal bands.Her antinuclear antibody titer was elevated at > 1:160 (normal <1:40).SS-A (Ro) and SS-B (La) antibodies were highly elevated at 15616 and 1664 U/mL (normal <20 U/mL), respectively.Remaining evaluation for infectious, autoimmune and paraneoplastic abnormalities was negative (Table ).Computed tomography of the chest, abdomen and pelvis and pelvic ultrasound revealed no abnormalities.She was treated with a course of intravenous methylprenisolone 1gm/day for five days followed by plasma Refractory Status Epilepticus Associated with Anti-SSA (anti-Ro) Antibodies
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».