Extranodal Rosai-Dorfman Disease Presenting as an Epibulbar Tumor
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: To describe a case of an epibulbar tumor as a manifestation of Rosai-Dorfman Disease (RDD) and review the pertinent literature. METHODS: This was an interventional case report and literature review. A 19-year-old African-Brazilian man was referred for evaluation of a 12 x 11-mm subconjunctival mass at the temporal limbus OD. Intraocular pressure was normal, and funduscopy was unremarkable OU. Ultrasound biomicroscopy showed an ill-defined scleral homogeneous lesion at the temporal quadrant, without intraocular invasion. A superficial sclerokeratectomy was performed. RESULTS: Histopathologic evaluation revealed inflammatory aggregates composed of lymphocytes, plasma cells, and histiocytes. The histiocytes appeared pale, and some of them had intact lymphocytes and plasma cells within their cytoplasm. Russell bodies were also found. The histiocytes were positive for CD68 and S-100 and negative for lysozyme and CD1a. Special stains for microorganisms were all negative. Those findings were consistent with the diagnosis of extranodal RDD. Systemic workup failed to reveal lymphadenopathy or extranodal disease elsewhere. At the 14-month follow-up, there were no signs of recurrence. CONCLUSIONS: Although extranodal manifestations are common in RDD and the lack of lymph node involvement is rare, our study supports that whenever there is an epibulbar tumor as a manifestation of RDD, the absence of lymphadenopathy is characteristic. Only 2 of the 9 reported cases presented with lymphadenopathy. The presence of emperipolesis and S-100-positive histiocytes during histopathologic evaluation confirms the diagnosis even in the absence of lymphadenopathy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».