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Enregistrement W2024555394 · doi:10.1002/humu.22032

An analysis of exome sequencing for diagnostic testing of the genes associated with muscle disease and spastic paraplegia

2012· article· en· W2024555394 sur OpenAlexafffund
Cristina Dias, Murat Sincan, Praveen F. Cherukuri, Rosemarie Rupps, Yan Huang, Hannah Briemberg, Kathryn Selby, James C. Mullikin, Thomas C. Markello, David R. Adams, William A. Gahl, Cornelius F. Boerkoel

Notice bibliographique

RevueHuman Mutation · 2012
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueHereditary Neurological Disorders
Établissements canadiensUniversity of British ColumbiaChild and Family Research InstituteChildren's & Women's Health Centre of British Columbia
Organismes subventionnairesNational Human Genome Research InstituteCanadian Child Health Clinician Scientist ProgramRare Disease FoundationNational Institutes of HealthChild and Family Research Institute
Mots-clésBiologyExome sequencingHereditary spastic paraplegiaParaplegiaGeneticsGeneDiseaseMuscle diseaseExomeComputational biologyNeuromuscular diseaseSpasticBioinformaticsPathologyPhenotypeNeurosciencePhysical medicine and rehabilitationSpinal cordMedicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

In this study, we assess exome sequencing (ES) as a diagnostic alternative for genetically heterogeneous disorders. Because ES readily identified a previously reported homozygous mutation in the CAPN3 gene for an individual with an undiagnosed limb girdle muscular dystrophy, we evaluated ES as a generalizable clinical diagnostic tool by assessing the targeting efficiency and sequencing coverage of 88 genes associated with muscle disease (MD) and spastic paraplegia (SPG). We used three exome-capture kits on 125 individuals. Exons constituting each gene were defined using the UCSC and CCDS databases. The three exome-capture kits targeted 47-92% of bases within the UCSC-defined exons and 97-99% of bases within the CCDS-defined exons. An average of 61.2-99.5% and 19.1-99.5% of targeted bases per gene were sequenced to 20X coverage within the CCDS-defined MD and SPG coding exons, respectively. Greater than 95-99% of targeted known mutation positions were sequenced to ≥1X coverage and 55-87% to ≥20X coverage in every exome. We conclude, therefore, that ES is a rapid and efficient first-tier method to screen for mutations, particularly within the CCDS annotated exons, although its application requires disclosure of the extent of coverage for each targeted gene and supplementation with second-tier Sanger sequencing for full coverage.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,005
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,261
Score d'incertitude au seuil0,618

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,005
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,085
Tête enseignante GPT0,295
Écart entre enseignants0,211 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations34
Publié2012
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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