Clinical features and outcome of pediatric Wegener's granulomatosis
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Wegener's granulomatosis (WG) is a predominantly small-vessel vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs). There are few reports describing its clinical features and outcome in children. We report on the experience at a single tertiary referral center over 21 years. METHODS: We conducted a retrospective chart review of all patients diagnosed with WG at The Hospital for Sick Children between 1984 and 2005. RESULTS: Twenty-five patients were identified. Median age at diagnosis and median followup were 14.5 years and 32.7 months, respectively. Male-to-female ratio was 1:4. Median duration of symptoms before diagnosis was 2 months. Of 22 patients, 21 were ANCA positive during their disease course (classic ANCA 78.9%). Constitutional symptoms were the most common clinical feature at presentation (24 of 25). Glomerulonephritis was present in 22 patients at presentation. Only 1 of 11 patients who presented with or developed renal impairment had normalization of serum creatinine. Upper airway involvement occurred in 21 patients at presentation and 24 over followup; only 1 had subglottic stenosis. Twenty patients had initial pulmonary involvement, most commonly nodules (44%) and pulmonary hemorrhage (44%). Five patients required ventilation for pulmonary hemorrhage. Four patients (16%) had venous thrombotic events (VTEs). Treatment included prednisone (100%), cyclophosphamide (76%), azathioprine (40%), and methotrexate (32%). CONCLUSION: Pediatric WG typically presents in adolescence and has a female predominance. Glomerulonephritis and pulmonary disease are common at diagnosis and frequently present as a pulmonary-renal syndrome. Loss of renal function is common and rarely completely reversible. As in adults, children with WG are at risk of VTEs.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».